Вопрос врачу
Отправить



консультация врача
Главная » » » Все о раке » » » Типы злокачественных опухолей » » » Опухоли головы и шеи

Ретинобластома

Ретинобластома


Ретинобластома – злокачественная опухоль глаза (сетчатки), развивающаяся преимущественно в детском возрасте из тканей эмбрионального происхождения. Пик заболевания приходится на 2 года. Почти все случаи заболевания выявляются до 5-летнего возраста. Часто ретинобластома обусловлена генетически (если ребёнок наследует мутантный аллель гена Rb, то вторая мутация, происходящая уже в ретинобласте, ведёт к образованию опухоли). Случаи, когда у родителей, переболевших ретинобластомой, рождаются больные дети, имеют довольно большой процент от общего количества детей в таких семьях, причем даже в разных браках. У нас были случаи, когда приезжали на лечение в Израиль две супружеские пары поочереди, то есть у одного и того же отца в двух разных браках рождались дети с врожденной формой ретинобластомы. 

Важно! Генетическая консультация

В случае, если у супружеской пары в семейной истории были отмечены случаи ретинобластомы у близких родственников, необходимо пройти в Израиле генетическое консультирование для пары и при необходимости - специальный генетический тест, который покажет шансы на рождение здорового ребенка.

Пациенты с ретинобластомой имеют существенный риск развития вторых опухолей. Преимущественно такой опухолью бывает остеогенная саркома, что обуссловлено в первую очередь генетическими изменениями. Для остеосаркомы, также как и для ретинобластомы, характерно повреждение ретинобластомного гена (RB1). 

Наследственная и не-наследственная форма ретинобластомы

Первая группа, которая является наиболее распространенной и составляет около 70% – это наследственная ретинобластома. В этом случае ребенку передается мутированный ген, провоцирующий развитие опухоли, и она дает о себе знать уже в раннем возрасте – максимум до 2,5 лет. Такой тип ретинобластомы развивается очень стремительно, затрагивая сразу оба глаза. Мультифокальная ретинобластома это признак мутации гена во всем организме, а не только в одной клетке в глазу. И это может привести к появлению опухолей и в другом, здоровом глазу. 

Ко второй группе относится спорадическая (возникающая случайно) опухоль. Точные причины ретинобластомы этого вида до сих пор не выяснены, но среди факторов риска все чаще называют плохую экологию и генномодифицированные продукты питания. Поражение, как правило, остается односторонним и локальным, поэтому лучше поддается лечению. А вот проявиться болезнь может гораздо позже, чем в первом случае.

Ретинобластома бывает односторонней или двусторонней. Двусторонняя форма чаще всего носит наследственный характер.

Симптомы

Большинство опухолей диагностируется, когда процесс еще не вышел за пределы глаза. Признаки и симптомы внутриглазной опухоли зависят от её размера и расположения.

Одним из первых симптомов опухоли является лейкокория (белый зрачковый рефлекс) или симптом "кошачьего глаза", который нередко описывается родителями ребенка, как какое-то необычное свечение в одном или обоих глазах на фото. Этот симптом появляется тогда, когда опухоль уже достаточно большая или в случаях опухолевого расслоения сетчатки, что приводит к выпячиванию опухолевой массы за хрусталиком, которые и видны через зрачок. До появления лейкокории небольшие опухоли, расположенные близко к fovea (ямка) и macula (пятно) приводят к потере центрального зрения, затем и к потере бинокулярного зрения, следствием чего нередко является косоглазие.

Потеря зрения - один из ранних симптомов ретинобластомы, который редко выявляется, так как маленькие дети не в состоянии оценить его развитие. Косоглазие - второй по частоте симптом развития опухоли. Он выявляется чаще, так как его замечают окружающие.

Внутриглазные опухоли безболезненны до тех пор, пока не разовьются вторичная глаукома или воспаление. Боли, вызванные повышением внутриглазного давления, - третий по частоте симптом ретинобластомы.

При поздней диагностике, когда уже имеет место экстраглазная стадия болезни, выявляется распространение процесса на орбиту и признаки диссеминации процесса (отдаленные метастазы).

Билатеральные наследственные опухоли в большинстве случаев имеют мультифокальное поражение с несколькими опухолевыми образованиями в каждом глазу, тогда как при спорадических случаях обычно имеется одиночный опухолевый узел.

Течение болезни

Внутриглазная стадия ретинобластомы угрожает зрению. Опухоль становится видимой офтальмоскопически, когда ее размеры достигают 0,25 мм в диаметре. Опухоль этого размера заключена внутри сетчатки и представлена в виде полупрозрачной полусферической массы, которая затемняет офтальмоскопический вид подлежащей сосудистой оболочки.

Опухоль растет и становится более непроницаемой, нередко она слаборозового цвета из-за сосудов, которые могут быть на ее поверхности. Опухоль может расти внутрь (эндофитный тип роста) в стекловидное тело. Эндофитные ретинобластомы обычно рыхлые, они как бы метастазируют внутри стекловидного тела, могут распространяться в переднюю камеру глаза. В период внутриглазной фазы болезни часто развивается глаукома. Глаукома развивается в тех случаях, когда опухоль достигает больших размеров, заполняя глазное яблоко или опухоль вызывает отслоение сетчатки. Такие опухоли провоцируют усиление васкуляризации радужной оболочки, что, не исключено, является результатом ответа на первичную ишемию. Это усиление васкуляризации приводит к постоянно повышенному внутриглазному давлению, которое обычно у ребенка вызывает увеличение глазного яблока. Глаз становится слепым, развивается болевой синдром, рвота, анорексия. Рост опухоли может идти наружу за сетчатую оболочку. Опухоли с этими признаками роста называются экзофитными. В одном глазу могут наблюдаться опухоли обоих типов роста.

Экстраокулярная стадия ретинобластомы угрожает не только зрению, но и жизни больного из-за непосредственного распространения на центральную нервную систему. Распространение опухоли по цнс обычно идет по мягкой мозговой оболочке через lamina cribrosa, которая отграничивает глаз от головного мозга, а также опухоль может распространяться по зрительному нерву, особенно часто - по его интракраниальной части. Распространение опухоли на сосудистую оболочку приводит к гематогенному метастазированию. Опухоль может прорастать и склеру. В поздних стадиях болезни поражаются региональные лимфоузлы и появляются отдаленные метастазы.

Диагностика

Обычно обследование проходит под наркозом. При обследовании широко используют методы УЗИ, МРТ, КТ. Часто делают биопсию красного костного мозга и спинномозговую пункцию. 

Диагноз ставится только клинически. Все внутриглазные процедуры, направленные на получение ткани для гистологического и цитологического исследования, представляют риск распространения опухолевого процесса и являются абсолютно противопоказанными.

Лечение

На сегодняшний день существует стремление к максимально возможному консервативному лечению. Два эффективных метода лечения - криотерапия и фотокоагуляция , позволяющие сохранить глаз и зрение и практически не дающие осложнений. В случае рецидива возможно повторение лечения. Но нужно помнить, что консервативное лечение эффективно лишь при небольших опухолях. Показания к криотерапии: поражение переднего отдела сетчатки, к фотокоагуляции - поражение заднего отдела сетчатки.

На ранних стадиях успешно применяется лучевая терапия, а в сочетании с криотерапией дает высокие показатели излечения.

Эта опухоль при адекватном лечении в Израиле (если нет местной распространенности и метастазов, а таких форм большинство) дает почти 100% выздоровление. 

Химиотерапия применяется в случаях массивного внутриглазного поражения, поражения зрительного нерва, при поражениях орбиты, при региональных метастазах. В Израиле химиотерапию применяют в крайних случаях, в России почти всегда. Следует отметить, что в Израиле выполняется химиотерапия в сосуды глаза, также есть вариант установки на опухоль пластины с препаратом, которая за неделю прмерно сама рассасывается, значительно замедляя рост опухоли. Если это произошло, пациенту продолжают комплексную терапию и у ребенка сохраняется все шансы сохранить глазик!

В случае, если ребенку уже выполнена энуклеация, мы поможем сохранить красивую внешность и правильное формирование костей глазницы за счет качественного глазного протезирования в Израиле - в наших клиниках возможно протезирование глаза двигающимися протезами, абсолютно схожими внешне с вторым глазиком.

Спросите у наших консультантов, чем мы можем помочь вам еще сегодня!

Позвоните нам бесплатно
через Viber или WhatsApp!


Для приобретения необходимого вам лекарства, пожалуйста заполните форму для связи. Мы свяжемся с вами в течении часа, пожалуйста, подготовьте ваш рецепт на необходимый препарат, мы сообщим вам точную стоимость с пересылкой из Израиля.

Получите план лечения в Израиле

Оставьте ваши контакты и мы перезвоним в течении часа (в рабочее время), пишите нам на имейл info@is-med.com.
Получить персональный план лечения

Дополнительная информация


Просмотров: 3188 | Ищите: опухоль глаз, рак у детей, нейрохирургия, ретинобластома, врожденные опухоли, дети
Дата публикации:

Задайте вопрос о лечении вашего заболевания в Израиле

Всего комментариев: 0
avatar